Cáncer Bucomaxilofacial en Niños III: Tumores Malignos del Tejido Blando / Oral and Maxillofacial Cancer in Children III: Malignant Soft Tissue Tumors

RESUMEN: El grupo de neoplasias malignas de tejido blando de la región de cabeza y cuello en pacientes pediátricos está representado por carcinomas, sarcomas, melanomas y tumores de diferenciación incierta. La neoplasia más prevalente en la población pediátrica es el Rabdomiosarcoma, seguido por el carcinoma de células escamosas. Los rangos de presentación son muy amplios, siendo los grupos entre 2-6 años y 15-19 años los que presentan mayor incidencia. Se ha planteado que la etiología de estas neoplasias es incierta. El tratamiento de estas neoplasias es comúnmente de enfoque multimodal, combinando un procedimiento quirúrgico con quimioterapia y radioterapia. El pronóstico y sobrevida del paciente dependerán principalmente del momento en que se realice el diagnóstico de la lesión. Un diagnóstico y tratamiento temprano favorecen las posibilidades de sobrevida y el pronóstico del paciente. Este estudio corresponde a la 3ra parte de "Cáncer bucomaxilofacial en niños". Se hará referencia a los distintos tumores malignos del tejido blando en la población pediátrica en el territorio de cabeza y cuello, abarcando sus generalidades, etiología, epidemiología, tratamiento y pronóstico.

ABSTRACT: Head and neck malignant tumors in pediatric patients comprise carcinoma, sarcoma, melanoma and tumours of uncertain differentiation. Within the pediatric population, the most prevalent neoplasm is rhabdomyosarcoma, followed by squamous cell carcinoma. There is a wide range in the presentation, and it varies significantly with age groups of 2-6 and 15-19 year-olds who present the higher incidence rates. For this reason, it has been suggested that the etiology of head and neck neoplasms remains unclear. Treating these pathologies usually involves a multimodal approach that combines surgery, radiation and chemotherapy. Prognosis and survival rates depend mainly of the stage at the time of diagnosis. Early diagnosis and treatment can improve prognosis and survival rates. In this 3rd part of "Maxillofacial Cancer in Pediatric Patients", we studied a variety of malignant tumors in head and neck soft tissue from a paediatric sample. Specifically, we aim to analyze their etiology, epidemiology, treatment and prognosis.

Cáncer oromaxilofacial en niños: Parte II tumores odontogénicos y de glándulas salivales malignos / Maxillofacial cancer in children: Part II malignant odontogenic and salivary gland tumors

A nivel mundial, la información acerca de tumores malignos del territorio maxilofacial que afectan a niños es limitada. La mayoría de los resportes consiste principalmente en datos de la población adulta. Las neoplasias malignas originadas del aparato odontogénicos y glándulas salivales son lesiones que con cierta frecuencia pueden afectar a la población infantil. Los tumores odontogénicos malignos son entidades sumamente raras que, correspondiendo a menos del 5 % del total de tumores odontogénicos. Los sarcomas odontogénicos, si bien son poco frecuentes, corresponden a los tumores odontogénicos malignos más comunes en la infancia. Las neoplasias malignas de glándulas salivales corresponden al 35­60 % de los tumores de gándulas salivales en la infancia, siendo el más común de ellos el carcinoma mucoepidermoide. En general, el pronóstico de estas entidades es positivo sobre todo si es acompañado de un diagnóstico oportuno. A pesar de la baja frecuencia que presenta este grupo de patologías, no es menos cierto que es necesario saber con precisión cuales son los tejidos orales desde los cuales se pueden originar neoplasias malignas en los niños y tener una breve referencia diferencial entre ellos.

Globally, information about the maxillofacial malignant tumors affecting children is limited. Most reported data consists mainly of studies in the adult population. Malignant neoplasms arising from odontogenic apparatus and salivary glands are lesions that frequently can affect children. Malignant odontogenic tumors are extremely rare entities, corresponding to less than 5 % of all odontogenic tumors. Odontogenic sarcomas, although they are rare, correspond to the most common malignant odontogenic tumors in childhood. Malignant salivary gland neoplasms correspond to 35­60 % of tumors of salivary glands during childhood and the most common of these is mucoepidermoid carcinoma. In general, the prognosis of these entities is positive especially when there is a timely diagnosis. Despite the low frequency presented by this group of diseases, the fact remains that it is necessary to know precisely what the originating oral tissues are which can cause malignancies in children and have a brief reference differential between them.

Cáncer oromaxilofacial en niños: Parte I tumores malignos de tejido duro / Oromaxillofacial cancer in children: Part I hard tissue malignant tumors

Las enfermedades malignas de cabeza y cuello en la población pediátrica son poco frecuentes. Considerando todos los tumores de cabeza y cuello, tanto benignos como malignos, éstos están representados por una frecuencia entre un 2% a 5% de todos los tumores pediátricos. A nivel de los maxilares, los tumores malignos en niños está representado por un rango que varía entre un 7% a 51%. En Chile, se estiman menos de 500 casos nuevos por año y en el rango entre los 5 y 15 años constituyen la segunda causa de muerte, precedida por los accidentes, traumatismos y violencias. Es importante considerar, al estudiar este grupo de enfermedades, que existen diferencias con los tumores de adultos, tanto en su incidencia, biología, comportamiento, histología y manejo. Es por esta razón que nos parece necesario realizar una revisión de la literatura científica para obtener un perfil del cáncer bucomaxilofacial infantil, que aporte en el entendimiento y aplicación de programas adecuados en el contexto de la salud bucomaxilofacial. Adicionalmente, buscamos actualizar el conocimiento de estas patologías, caracterizándolas en relación a su epidemiología, etiopatogenia y tratamiento, de manera que contribuya a los cirujanos dentistas para realizar diagnósticos y la pronta derivación a un centro especializado de patología oral. Para un estudio preciso, esta revisión constará de tres partes: la primera es sobre "tumores malignos de tejido óseo", mencionando, entre ellos, al osteosarcoma, sarcoma de Ewing, linfomas tanto Hodgkin como No Hodgkin, fibrosarcoma e histiocitosis de células de Langerhans.

Malignant head and neck disease in the pediatric population are rare. Considering all head and neck tumors, both benign and malignant, they represent between 2% to 5% of all pediatric tumors. At the level of the jaws, malignant tumors in children present in a range that varies from 7% to 51%. In Chile, fewer than 500 new cases are reported each year and in the 5 to 15 year-range are estimated to constitute the second cause of death, preceded by accidents, injuries and violence. When studying this group of diseases it is important to consider the differences with adult tumors, both in incidence, biology, behavior, histology and management. Therefore we believe it necessary to conduct a review of scientific literature to obtain a profile of child oral maxillofacial cancer, contributing to the understanding and implementation of appropriate programs in the context of maxillofacial health. In addition, we seek to update knowledge of these pathologies, characterizing their epidemiology, pathogenesis and treatment, so as to contribute to dental surgeons for diagnosis and early referrals to specialized centers for oral pathology. For a detailed study, this review will consist of three parts: the first is on "malignant bone tumors", included among these are: osteosarcoma, Ewing's sarcoma, Hodgkin's lymphoma, non-Hodgkin's lymphoma, Langerhans cell histiocytosis and fibrosarcoma.